Заболевание тетрада Фалло относится к числу пороков сердца, которые диагностируют у пациентов младшей возрастной группы. Оно приводит к серьезным нарушениям в организме, которые не позволяют внутренним системам правильно функционировать. Существует несколько видов патологии, которые отличаются характером обструкции выводного клапана правого желудочка.
Содержание
Общие сведения
Тетрадой Фалло называется врожденный порок сердца. В результате его развития у пациента диагностируются критические нарушения в работе внутренних систем. К ним относятся следующие патологические процессы:
- Неправильное расположение аорты.
- Увеличение размера правого желудочка.
- Сужение легочной артерии.
- Отсутствие межжелудочковой перегородки.
Большинству детей дают неблагоприятный прогноз, так как порок сердца нередко сопровождается другими опасными состояниями, например, синдромом Дауна или олигофренией.
Улучшить состояние больного можно только путем проведения оперативного вмешательства. Это наиболее действенный метод борьбы с тетрадой Фалло. Также пациенту назначаются лекарственные препараты для поддерживающей терапии.
Причины тетрады Фалло
Наркозависимость будущей матери существенно увеличивает вероятность врожденных патологий ребенка
Современная медицина не знает точных деталей развития врожденного заболевания. Медикам удается лишь основываться на информацию о происхождении патологического процесса.
Нередко винить в формировании патологии у ребенка нужно его мать, которая во время планирования беременности и вынашивания плода взаимодействовала с отрицательными факторами. Поспособствовать развитию ВПС могут следующие причины:
- Курение.
- Злоупотребление спиртными напитками.
- Употребление наркотических веществ.
- Прием лекарственных препаратов, которые не были одобрены лечащим врачом.
- Попадание в организм отравляющих веществ.
- Перенесение инфекционных и вирусных заболеваний.
- Генетическая предрасположенность к болезни.
Если у ребенка наблюдаются сопутствующие нарушения, то его шансы на благоприятный прогноз в большинстве случаев приравниваются к нулевой отметке.
Классификация
Тетрада Фалло у маленьких детей проявляется в нескольких видах. Существует отдельная классификация заболевания, по которой врожденная патология поделена на разные типы по характеру обструкции выводного тракта правого желудочка.
Патология бывает таких типов:
- Эмбриологический. Обструкция смещена конусной перегородкой кпереди и в левую сторону. Ее расположение является низким. Зона максимального стеноза находится наравне с разграничительным мышечным кольцом.
- Гипертрофический. Обструкция смещена конусной перегородкой кпереди и влево. Наблюдается ее низкое расположение. Также медики диагностируют явные изменения гипертрофического характера. Что касается зоны максимального стеноза, то она находится на уровне с отверстием выходного отдела правого желудочка и мышечного кольца.
- Тубулярный. Обструкция характеризуется неравномерным разделением артериального ствола. За счет этого легочный конус становится гипоплазированным и укороченным. В данной ситуации наблюдается гипоплазия фиброзного кольца. Не исключается стеноз легочного ствола.
- Многокомпонентный. Обструкция вызывается явным удлинением конусной перегородки или же повышенным отхождением трабекулы модераторного тяжа.
Выяснить, к какому типу относится порок у ребенка (тетрада Фалло), помогает диагностика по направлению лечащего врача.
Особенности гемодинамики
Тетрада Фалло включает в себя сочетание сразу нескольких дефектов сердца
Тетрада Фалло отличается особенностями, которыми характеризуется гемодинамика у пациента с данным нарушением. Главным признаком патологии является отличие сопротивления тока крови в легочной артерии и аорте.
По причине гемодинамических нарушений происходит сброс венозной крови в аорту. При этом она обходит стороной легкие. Практически до 80% биологической жидкости, которая не насыщена кислородом в достаточной мере, оказывается непосредственно в аорте из правого желудочка.
Из-за болезни тетрада Фалло нарушается кровообращение у новорожденных. Происходит это так:
- Из-за незначительного сопротивления в сосудах легких ток крови в органе начинает значительно превышать кровоток в большом круге кровообращения. Несмотря на это, показатели насыщения биологической жидкости кислородом нередко приравниваются к норме.
- По причине сопротивления легочному кровотоку и сбросу крови с правой стороны в левую наблюдается развитие цианоза и полицитемии. Так называется патологический процесс, при котором объем лейкоцитов существенно увеличивается в крови так же, как и содержание гемоглобина.
- Во время физической активности происходит сильный ток крови к сердцу. При этом отсутствует увеличение кровотока через малый круг кровообращения.
Вышеуказанные процессы имеют отрицательное влияние на работу внутренних систем. Из-за них у ребенка формируется гипертрофия, которая усиливает цианоз.
Из-за патологии у пациента усиливается гипоксия. Ее активное развитие провоцирует компенсаторную полицитемию, которая отражается на процессах сгущения крови.
При систоле ток крови способен продвигаться из правого или левого желудочка непосредственно в аорту. В уменьшенном количество она поступает в легочную артерию, что прямым образом отражается на запущенности стенозирования.
Если аорта располагается выше межжелудочковой перегородки, то происходит свободный выброс крови в эту структуру из правого желудочка. Но это не единственная патология, которая приводит к декомпенсации работы правого желудочка.
При тетраде Фалло на начальном этапе развития в легкие попадает количество оксигенированной крови, которое практически соответствует показателям нормы. За счет этого аорта получает нужный объем биологической жидкости, обогащенной кислородом. Благодаря этому в первые недели и даже месяцы жизни ребенок не имеет синюшную окраску.
Симптомы
Дети с тетрадой Фалло ослабленные и часто простужаются
Патология развивается во время того, как у женщины протекает беременность. На ее организм влияют факторы, из-за которых у ребенка формируется тетрада Фалло. Заболевание имеет несколько периодов манифестации:
- Ранняя. Врачами диагностируется появление цианоза в первые месяцы жизни больного.
- Классическая. Признаки синюшности возникают ближе к 2-3 году жизни.
- Тяжелая. Пациента беспокоят приступы одышки и цианоза.
- Поздняя. Синюшность развивается у ребенка ближе к 6 годам.
- Ацианотичная. Данную форму патологии еще принято называть бледной из-за особенностей ее проявления.
Тяжелая форма синюшности губ и кожи начинает проявляться у ребенка с 3 месяца жизни. Она приобретает стабильный характер, когда ему исполняется 1 год.
Даже незначительная физическая активность оборачивается для пациента приступами цианоза. Достаточно ему немного побегать или поиграть, чтобы кожа приобрела синюшный окрас. Подобные действия имеют и другие последствия. Они приводят к головокружению, одышке и тахикардии. Также родители заметят спонтанную слабость у ребенка.
К числу самых тяжелых приступов относятся одышечно-цианотические. Медики диагностируют их присутствие у детей от 2 лет. Приступ имеет спонтанный характер. Он приводит к беспокойствам у пациента, усилению цианоза и одышке. Еще одним характерным симптомом патологии является потеря сознания.
Тетрада Фалло, которая формируется у плода, сопровождается и другими клиническими проявлениями. Ее характеризуют такие симптомы, как апноэ, судороги и гипоксическая кома.
У детей с таким диагнозом диагностируется явное отставание в развитии от своих сверстников. Нарушения проявляются как физические, так и моторные. Пациенты с тетрадой Фалло являются подверженными простудным заболеваниям, которые наблюдаются у ребенка несколько раз в год. Наиболее распространенными у пациентов являются такие болезни, как тонзиллит, гайморит, ОРВИ и пневмония. Большинство патологий быстро переходит в хроническую форму.
Диагностика
Для окончательной постановки диагноза потребуется пройти несколько исследований
Диагноз ставят ребенку, у которого может развиваться тетрада Фалло, только после проведения полноценной диагностики.
Признаки заболевания тетрады Фалло выявляются без особого труда. Поэтому диагностика патологии не составляет никаких проблем для квалифицированных медиков, которые специализируются на сердечно-сосудистых нарушениях.
Чтобы точно определиться с диагнозом, врач должен ознакомиться с результатами следующих исследований, пройденных больным ребенком:
- Первоначально врач беседует с родителями пациента или с ним самим, если ребенок достаточно взрослый. В ходе разговора он выясняет, какая симптоматика беспокоит пациента. Достаточно ознакомиться с признаками недомогания, чтобы понять суть проблемы. Но это все равно не позволяет медику сразу поставить больному диагноз. Он должен убедиться в правильности сделанных выводов. Для этого необходимо провести ряд инструментальных и лабораторных диагностик.
- Обязательным является ознакомление с анамнезом. Врач должен выяснить, как протекала беременность у женщины, чей ребенок болен тетрадой Фалло. Также определяется характер патологии. Специалист должен обратить внимание на наличие осложнений, которые наблюдались во время вынашивания малыша.
- Аускультация. В ходе исследования происходит выслушивание сердечного стука. Данный метод диагностики позволяет получить массу ценной информации, которая будет использована при постановке диагноза и подборе лечения. Если ребенок болеет тетрадой Фалло, то аускультация покажет наличие скрипящих шумов и жужжания, которых не должно быть у здорового человека.
- Эхокардиография. Диагностическая процедура дает возможность визуализировать крупные сосуды и сердце. Она используется при подозрении на большинство заболеваний сердечно-сосудистой системы.
- Электрокардиография. Действие методики направлено на оценивание нарушений в работе сердца. В ходе ее проведения у пациентов отмечают наличие аритмии.
- Рентгенография грудной клетки. На снимке можно определить увеличение размера сердца. Также при патологии присутствуют признаки застоя в малом кругу кровообращения.
- Общий анализ крови. На тетраду Фалло указывает увеличение количества эритроцитов, которое позволяет выявить данный вариант диагностики. Это изменение объясняется активизацией компенсаторного механизма. За счет увеличения количества эритроцитов частично решается проблема дефицита кислорода в тканях.
- Допплерография сосудов головного мозга. Еще один важный метод исследования, который предоставляет возможность оценить качество трофики церебральных структур.
Опытный специалист может поставить больному правильный диагноз еще в момент его нахождения в родильном отделении. После принимается решение касательно проведения ребенку незамедлительного лечения. При этом учитываются клинические рекомендации.
Лечение тетрады Фалло
Оперативное вмешательство является единственным вариантом лечения
Лечение тетрады Фалло проводится исключительно радикальными методами. Операция является единственной возможностью облегчения болезненного состояния ребенка.
Предлагаются паллиативные операции детям, которым еще не исполнилось 3 лет. За счет этого состояние пациента облегчается. Благодаря радикальному вмешательству решается проблема сниженного кровяного притока в малый круг кровообращения.
Существует несколько способов проведения хирургического вмешательства пациентам, у которых диагностировано врожденное заболевание:
- Внутрисердечные операции. Они включают в себя легочную вальвулотомию, которая предусматривает рассечение створок и введение вальвулотома через легочный ствол и отдел правого желудочка. Также к этой группе относится инфундибулярная резекция R. Brock. В ходе лечения иссекается мышечный валик и используется резектор Брока при наличии стеноза подклапанного типа.
- Внесердечные операции. Терапия проводится путем использования легочно-подключичного шунта. Все действия выполняются по методу Блелока-Тауссинга, согласно которому происходит вшивание подключичной артерии в правую легочную артерию. Хирурги также рассматривают вариант задействования аорто-легочного шунта, используя при этом методику Поттс-Смита. В этом случае происходит анастомоз между нисходящей аортой и легочной артерий. Предлагается еще один вариант лечения по методу Ватерстоуна-Кули. Он предусматривает анастомоз восходящего участка аорты с легочной артерией, которая располагается с правой стороны.
После операции, которым лечится тетрада Фалло, наступает следующий этап терапии. К нему приступают не раньше, чем через 2-6 месяцев после хирургического вмешательства. Пациента направляют на еще один курс радикального лечения. На этом этапе требуется детальная кардиоплегия.
В ходе лечения пережимается аорта, после чего можно вскрывать правый желудочек. От дефекта перегородки избавляются за счет подшивания к этой зоне заплаты. Во время операции используются П-образные швы.
Прогноз
Не каждый специалист может дать точный прогноз лечения тетрады Фалло. Он напрямую зависит от причин, которые привели к патологии, а также своевременности радикального лечения.
Специалисты говорят о следующих прогнозах, которые касаются больных с данным диагнозом:
- Около 30% пациентов грудного возраста умирают из-за инсульта или сердечной недостаточности. К летальному исходу приводит и усиливающаяся гипоксия.
- Более 90% детей, которым была своевременно оказана медицинская помощь, успешно проходят терапию тетрады Фалло. После устранения патологии у них диагностируется нормальное физическое и умственное развитие.
- Всего 5% пациентов доживают до 40 лет без оперативного вмешательства.
Чтобы повысить шансы ребенка на выздоровление, требуется своевременно заниматься лечением тетрады Фалло. Категорически запрещается медлить с оперативным вмешательством, так как отказ от терапии чреват развитием опасных осложнений, вплоть до летального исхода.
