Легочная гипертензия является частью симптомокомплекса ряда патологий, вследствие которых возрастает давление в легочной артерии. При этом многократно увеличивается нагрузка на сердце. В подавляющем большинстве случаев легочная гипертензия относится к вторичным заболеваниям, развивающимся на фоне различных патологий. Легочная гипертензия у новорожденных является следствием внутриутробной гипоксии плода.
Содержание
О заболевании
Легочная гипертензия по МКБ-10 обозначается как I27.2. Патология характеризуется повышенным давлением крови в системе легочных сосудов и артерий. Диагноз ставится при повышении АД в легочной артерии свыше 35 мм.рт.ст.
Такая форма гипертензии развивается на фоне заболеваний легких, сердечно-сосудистой системы и при поражениях легочных артерий.
Для патологии характерно быстрое прогрессирование. Возрастание артериального давления в легочной артерии происходит стремительно, быстро провоцирует развитие ряда симптомов общего характера. Несмотря на редкую встречаемость, патология остается недостаточно изученной, и часто приводит к летальному исходу.
Своевременная терапия легочной гипертензии затруднена несколькими факторами – это общая «размытость» симптомов, из-за чего осложняется своевременная диагностика заболевания, и отсутствие специфических препаратов, действие которых было бы направлено на устранение нарушения давления именно в легочной артерии, без влияния на весь организм.
Первичная легочная гипертензия – это тяжелое заболевание, которое не поддается полному излечению. На поздних стадиях развития патологии, прогноз неблагоприятный.
Причины развития заболевания
Различают два вида заболевания – первичная и вторичная легочная гипертензия. Первичная легочная гипертензия также называется идиопатической. Идиопатическая легочная гипертензия встречается крайне редко, при этом причины развития патологии неизвестны. Существует теория о наследственной предрасположенности к этой форме заболевания, однако она не был подтверждена или опровергнута.
Генетическая природа идиопатической гипертензии остается под вопросом, однако существует мнение, что заболевание может передаваться и через несколько поколений. Например, если у бабушек или прабабушек была диагностирована эта патология, существует риск развития заболевания у внуков и правнуков.
При этой форме заболевания происходят патологические изменения в правом желудочке. При обследовании выявляются атеросклеротические отложения в легочной артерии.
Так называемое «легочное сердце» — опасная патология, вызванная ЛГ
В большинстве случаев врачи сталкиваются с вторичной легочной гипертензией. Среди причин легочной гипертензии этого типа:
- патологии соединительной ткани;
- аутоиммунные заболевания;
- ВИЧ;
- врожденные пороки сердца;
- заболевания легких.
Вторичная гипертензия легких выступает осложнением ряда заболеваний. Всего насчитывается более 100 различных болезней, которые могут дать осложнения на легкие и спровоцировать внезапное повышение давления в легочных артериях. Среди этих причин как инфекционные, так и аутоиммунные факторы, приводящие к нарушению кровообращения легких.
Повышение давления в легочных артериях может происходить на фоне хронических заболеваний дыхательных путей, например, бронхита и бронхиальной астмы. Туберкулез также может дать осложнения в виде нарушения давления в легочной артерии.
Среди заболеваний соединительной ткани легочная гипертензия может сопровождать красную волчанку, васкулит, системную склеродермию.
Спровоцировать повышение давления в артериях легких могут следующие факторы:
- пороки митрального клапана;
- сердечная недостаточность;
- компрессия легочной артерии;
- увеличение сопротивления легочных сосудов.
Также причиной легочной гипертензии (ЛГ) может выступать прием некоторых лекарственных средств и препаратов для проведения химиотерапии. Нарушение кровообращения в сосудах легких также бывает обусловлено эмфиземой легких.
ЛГ может быть осложнением около сотни болезней, астма — одна из них
Причины ЛГ у новорожденных и детей
Легочная гипертензия диагностируется у 10% новорожденных, которым необходима интенсивная терапия в первые дни жизни. При этом первичная легочная артериальная гипертензия диагностируется не больше чем в 1% случаев. Эта форма патологии наиболее опасна и чаще всего не поддается лечению.
Вторичная легочная гипертензия у новорожденных может быть обусловлена следующими причинами:
- внутриутробные нарушения (гипоксия, гипогликемия, гипокальциемия);
- нарушение развития сосудов легких;
- врожденный порок сердца;
- увеличение кровотока в легких.
Среди факторов, увеличивающих риск развития легочной гипертензии у младенцев, выделяют инфекции, перенесенные женщиной во время беременности, онкологические заболевания, прием некоторых групп препаратов в период вынашивания ребенка.
Легочная гипертензия у малыша в возрасте от двух месяцев и детей старшего возраста может быть следствием тяжелых заболеваний дыхательных путей. У младенцев и новорожденных легочная гипертензия может возникнуть в первые дни жизни из-за не полностью сформировавшихся артерий легких (так называемые эмбриональные сосуды). Такая патология может наблюдаться у недоношенных младенцев, которые перенесли тяжелую внутриутробную гипоксию.
Легочная гипертензия может диагностироваться у недоношенных детей
Классификация ЛГ
При причине развития различают первичную или идиопатическую легочную гипертензию (ПЛГ) и вторичную ЛГ. Идиопатическая форма заболевания является наиболее неблагоприятной, так как из-за невозможности достоверного определения причины развития патологии лечение подобрать невозможно. Эта форма заболевания в 80% случаев приводит к летальному исходу. Прогноз при вторичной форме болезни более благоприятный, проценты выживаемости среди пациентов значительно выше.
Классификация легочной гипертензии описывает тяжесть заболевания в зависимости от величины давления в легочных артериях и восприимчивости физических нагрузок.
По степени возрастания артериального давления легочная гипертензия делится на три степени:
- первая степень характеризуется повышением давления до 45 мм.рт.ст., и считается умеренной;
- вторая степень ЛГ – это повышение давления в легких до 65 мм.рт.ст.;
- самая тяжелая третья степень, при которой давление в легких возрастает свыше 65 мм.рт.ст.
Легочная гипертензия оказывает негативное влияние на весь организм в целом, приводит к снижению, а затем и полной потере трудоспособности. По характеру нарушения кровообращения и тяжести симптомов различают четыре стадии легочной гипертензии.
Первая стадия – это относительно легкая форма болезни. Пациент достаточно хорошо переносит физические нагрузки, симптомы выражены умерено, трудоспособность не страдает.
Вторая стадия или степень легочной гипертензии характеризуется быстрой утомляемостью и плохой переносимостью длительных физических нагрузок.
Третья стадия болезни значительно ухудшает качество жизни больного. Физические нагрузки вызывают усиление симптомов нарушения кровообращения в легких.
Четвертая стадия заболевания сопровождается быстрым нарастанием симптомов при малейшей физической нагрузке. Заметно снижается работоспособность. Специфические симптомы зависят от степени легочной гипертензии у больного.
Симптомы на разных стадиях
Симптомы заболевания зависят от вида легочной гипертензии, степени повышения давления и стадии ЛГ.
Общие признаки легочной гипертензии:
- одышка;
- кашель;
- отечность ног;
- хриплость голоса.
При легочной гипертензии симптомы делятся на специфические и субъективные. Главный симптом заболевания – это одышка, выраженность которой возрастает при физических нагрузках.
На первой стадии болезни одышка выражена умерено, не беспокоит больного в состоянии покоя. При этом тяжелые физические нагрузки переносятся пациентом хорошо и не вызывают значительного ухудшения самочувствия. На этой стадии может отмечаться повышенная утомляемость при физических нагрузках.
На второй стадии заболевания симптомы в состоянии покоя отсутствуют, но при нагрузке появляется выраженная одышка. К ней присоединяются симптомы нарушения кровообращения – головокружение, нарушение координации движений, ощущение нехватки воздуха. Специфические симптомы появляются при нагрузках, превосходящих привычные для пациента.
При ЛГ третьей стадии любая физическая активность, даже незначительная, сопровождается перечисленными выше симптомами. Одышка появляется при минимальных нагрузках и в значительной мере ухудшает повседневную жизнь пациента. Любые нагрузки сопровождаются сильным головокружением, дезориентацией, возможно помутнение сознания и предобморочное состояние.
Четвертая стадия болезни наиболее тяжелая. Одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя. Любые минимальные нагрузки вызывают все перечисленные выше симптомы. Больной постоянно ощущает упадок сил, сильную сонливость, трудоспособность значительно уменьшается. Любые бытовые действия сопровождаются сильной усталостью.
Главный симптом — непреходящая одышка
Как распознать заболевание?
Легочная гипертензия – это опасное заболевание с довольно расплывчатой симптоматикой. Именно общий характер симптомов становится факторам, осложняющим своевременную диагностику. Сами пациенты, столкнувшись с таким заболеванием, не обращают внимание на начальные симптомы. При этом следует помнить, что отсутствие своевременного лечения может привести к необратимым последствиям, вплоть до летательного исхода.
Отличить легочную гипертензию от других заболеваний поможет характер главного симптома, которым выступает одышка. Достаточно часто гипертоники со стажем принимают легочную одышку за сердечную, что приводит к потере драгоценного времени и стремительному прогрессированию заболевания.
В отличие от сердечной одышки, ощущение нехватки воздуха при легочной гипертензии не походит при изменении положения тела. Пациент может сесть, лечь, но облегчение наступает не сразу.
Помимо одышки, присутствуют симптомы нарушения работы дыхательной системы и кровообращения. Больные жалуются на сильные отеки ног. Отечность не зависит от нагрузки и времени суток, может появляться в любой момент.
Из-за нарушения кровоснабжения легких присутствует сухой непродуктивный кашель. Он может носить приступообразный или постоянный характер.
Из-за расширения легочной артерии присутствует болевой синдром в области грудной клетки. Одновременно увеличивается размер печени из-за изменения кровообращения.
Больные могут ощущать нарушение сердечного ритма в момент физических нагрузок. Иногда это приводит к развитию обморочного состояния. В целом же самочувствие пациентов с ЛГ плохое – они жалуются на нехватку сил, постоянную сонливость, отсутствие работоспособности, общую слабость. Легочная гипертензия у детей проявляется снижением концентрации внимания, пассивностью, отсутствием желания что-либо делать. Дети избегают подвижных игр, предпочитают находиться в состоянии покоя.
У детей болезнь проявляется апатией
Диагностика
Пациенты приходят к кардиологу или терапевту с жалобой на постоянную одышку. Это состояние является симптомом различных патологий, включая сердечно-сосудистые, поэтому проводится дифференциальная диагностика легочной гипертензии. Диагноз ставится при измерении давления в состоянии покоя (в норме не выше 20 мм.рт.ст.) и в момент нагрузки (в норме – не больше 30 мм.рт.ст.). Необходимые обследования:
- физикальный осмотр терапевтом;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- КТ легких;
- измерение давления в сосудах;
- тестирование давления при нагрузке.
В первую очередь проводится сбор семейного анамнеза. Случаи легочной гипертензии у близких должны насторожить врача. Физикальный осмотр помогает оценить общее состояние здоровья пациента. Обязательно проверяется печень, состояние кожных покровов, проводятся измерения артериального давления и сердечного ритма. Также врач проверяет состояние дыхательной системы больного, оценивает состояние легких.
ЭКГ и ЭхоКГ необходимо для оценки работы миокарда и выявления изменений в правом желудочке, так как при легочной гипертензии увеличиваются его объемы. ЭхоКГ позволяет оценить скорость кровотока и состояние крупных артерий. Обязательно проводится измерение давления в состоянии нагрузки, а также оценка общего состояния организма во время интенсивной ходьбы.
Окончательный диагноз выносится на основании полученных данных о величине давления в легочной артерии.
Принцип лечения
Лечение легочной гипертензии – это долгий и трудоемкий процесс. Оно начинается с определения и ликвидации причины развития этого заболевания. Специфических лекарств, снижающих давление именно в легочной артерии, очень мало.
Единственный препарат, который можно приобрести в аптеках для лечения ЛГ – это Траклир. Стоимость упаковки этих таблеток – около 150 тыс. рублей. Аналогов этого лекарства на фармацевтическом рынке стран СНГ нет. Это обусловлено тем, что легочная гипертензия относится к редким заболеваниям. Лекарства от этой патологии практически не разрабатываются, а имеющиеся препараты выпускаются в ограниченных количествах из-за отсутствия спроса. Заменить Траклир другими лекарствами не получится.
Траклир — единственный на сегодняшний день препарат
Преимущества этого препарата – это высокая эффективность даже при тяжелой форме легочной гипертензии. Лекарственное средство воздействует непосредственно на легочный кровоток. Препарат блокирует рецепторы, отвечающие за повышение тонуса только легочных сосудов, тем самым снижая давление в легочных артериях. На другие рецепторы препарат не влияет, однако увеличивает сердечный выброс без влияния на частоту сокращений сердца.
При легочной гипертензии препарат принимают длительным курсом, что делает это лекарство недоступным для многих пациентов. В первые 4 недели лекарство принимают в низкой дозировке, но 4 раза в сутки. Затем дозировку увеличивают и продолжают принимать препарат дважды в день. Одна упаковка лекарственного средства содержит 56 таблеток.
Дополнительно врач может назначить:
- спазмолитики для улучшения общего самочувствия;
- препараты для разжижения крови, для нормализации кровотока;
- ингаляторы для нормализации дыхания;
- диуретики при осложнениях на сердце.
Пациенту обязательно назначается диета и даются рекомендации по поводу питьевого режима. Количество потребляемой соли сокращается до 2 г в сутки, воды допускается пить не больше полутора литров, при чем это касается не только воды, но и бульонов.
Обязательно проводится регулярный контроль вязкости крови. При необходимости назначаю лекарства, разжижающие кровь, или проводят кровопускание. Повышение гемоглобина до высоких значений при легочной гипертензии может быть грозить развитием осложнений.
Возможные осложнения
Легочная гипертензия может стать причиной развития следующих заболеваний:
- отек легких;
- правожелудочковая недостаточность;
- тромбоз легочной артерии.
При легочной гипертензии происходит увеличение правого желудочка. При этом сердце не всегда может компенсировать возросшую нагрузку, что приводит к развитию недостаточности. По статистике, именно правожелудочковая недостаточность становится причиной летального исхода при ЛГ.
Болезнь приводит к изменениям в правом желудочке сердца
Отек легких и тромбоз артерии легких – это критические состояния, которые угрожают жизни пациента. Отсутствие своевременной медицинской помощи приводит к летальному исходу.
Прогноз
При легочной гипертензии прогноз неутешительный. Отсутствие лечения гипертензии приводит к смерти за 2 года. Острая легочная гипертензия, со стремительным нарастанием давления и ухудшением работы сердца может привести к смерти за полгода.
Если лечить легочную гипертензию Траклиром, прогноз достаточно благоприятный. Пациент может прожить долгие годы, но с условием постоянного приема препаратов. При этом немаловажное значение отводится работе сердца. При правожелудочковой недостаточности необходимо правильно составить схему лечения с учетом приема лекарственных средств кардиопротекторного действия.
В некоторых случаях удается продлить жизнь пациенту на 5 лет при приеме диуретиков и лекарств гипотензивного действия. Врач может назначить бета-блокаторы, снижающие артериальное давление.
Выживаемость зависит от формы заболевания. Первичная гипертония легких или легочная гипертензия имеет неутешительный прогноз. У новорожденных смерть наступает в течение первых суток.
При вторичной гипертензии, с условием адекватной терапии, жизнь пациента может быть продлена на 5 лет.
