Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам сердца. Эта патология характеризуется нарушением сообщения между правым желудочком и легочной артерией. Атрезия представляет собой патологическое сращивание артерии либо выраженный стеноз, из-за которого нарушается кровообращение.

Содержание

1 О патологии
2 Диагностика
3 Методы лечения
4 Реабилитация и прогноз
5 Профилактика
6 Рекомендации специалистов

О патологии

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Причины развития

Наркомания беременной «убивает» здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

внутриутробная интоксикация;
влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
плохая экология;
отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода. В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод. К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы. На развитие ребенка влияет ионизирующее излучение, которому подвергаются жители крупных промышленных городов, а также ряд биологических факторов, таких как инфекционные и вирусные болезни, перенесенные женщиной во время беременности, и прием сильнодействующих препаратов от этих болезней.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Классификация

Классифицировать атрезию легочной артерии у новорожденных впервые предложил Сомервиль в 70-х годах прошлого столетия. Эта классификация используется и по сей день и включает 4 типа заболевания, по степени нарушения развития сердца:

1 тип – атрезия клапана с сохранением легочного ствола и двух артерий.
К типу 2 относят атрезию клапана легочной артерии и ее ствола. Обе артерии функционируют нормально, имеют общее или раздельное начало.
К третьему типу относят атрезию клапана легочной артерии, самой артерии и ствола, при этом сохранена только одна артерия.
Патология 4 типа самая тяжелая, диагностируется атрезия клапана, артерий и ствола. При атрезии легочной артерии 4 типа кровообращение в легких может осуществляться только по вспомогательным сосудам.

В современной классификации степени патологии описываются тремя типами:

А – присутствуют легочные артерии, вспомогательные отсутствуют, кровообращение осуществляется по открытому артериальному протоку;
Б – наблюдается развитие истинных и вспомогательных артерий;
В – истинных артерий нет, кровоток возможен благодаря функционирующим коллатералям.

Нередко врачи диагностируют атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Такой тип патологии можно считать смешанной формой врожденного порока сердца.

Клинические симптомы

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

усиление цианоза во время плача;
отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
заметное отставание в физическом развитии;
выраженные отеки конечностей;
отечность абдоминальной области;
аритмия;
одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Диагностика

Методы диагностики атрезии легочной артерии

Ультразвуковое исследование относится к простым и не дорогостоящим процедурам, сделать которое можно практически в любой больнице

В подавляющем большинстве случаев атрезия легочной артерии, начиная со 2 степени, диагностируется в первые минуты жизни новорожденного. 1 тип патологии диагностируют спустя несколько часов после рождения. Для диагностики необходим ряд обследований:

Электрокардиограмма – позволяет определить наличие перегрузки желудочков, а также легочную гипертензию (повышение давление в артерии). В возрасте старше 2-3 лет ЭКГ позволяет выявить аритмию и нарушение проводимости.
Фонокардиография (ФКГ) – обследование для определения систолических шумов. Стандартная аускультация (прослушивание сердца) не позволяет выявить высокочастотный шум, поэтому малоинформативна при таком пороке.
ЭхоКГ – назначается при подозрениях на нарушения кровотока. Помогает определить наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
УЗИ сердца. Назначается для определения структуры и проводимости миокарда, также помогает подтвердить наличие легочной гипертензии.
Катетеризация сердца – метод обследования, позволяющий определить структуры сердца и давление в камерах.
Рентген грудной клетки. Обследование, с помощью которого можно визуализировать пульсацию корней легких и увеличение миокарда.

Дополнительно врач может назначить обследование степени насыщенности крови кислородом. Не всегда целесообразно использовать сразу все описанные методы диагностики, поэтому врач может назначить всего несколько обследований.

Также обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими врожденными пороками сердца. По результатам обследования определяется направление лечения.

Методы лечения

Патология относится к критическим врожденным порокам с высокой степенью летальности. В первые дни жизни умирает около половины новорожденных с этой аномалией. Причем исход зависит от типа заболевания – летальность атрезии 4 типа значительно выше, чем 1 и 2 степени.

На сегодняшний день эффективный метод лечения только один – это срочная операция. Консервативная терапия не может восстановить нормальный кровоток, но используется для подготовки к операции и в период реабилитации.

Важно! Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на выживаемость.

Специфика хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента и зависит от степени атрезии и сопутствующих патологий. Операция заключается в аорто-легочном шунтировании и пластики клапана. При стенозе клапана необходима дополнительная операция – трансаннулярная пластика. Так как для восстановления кровотока может потребоваться сразу несколько хирургических вмешательств, ребенок длительное время остается в стационаре. Для поддержания жизнедеятельности между операциями используют ряд препаратов.

Медикаментозное лечение атрезии легочной артерии

Медикаментозная терапия при такой патологии играет вспомогательную роль

После успешно проведенной операции пациенты назначают ряд препаратов для регуляции работы сердца. Медикаменты назначают в индивидуальном порядке, универсальных рекомендаций нет. Поддерживающая терапия может назначаться пожизненно.

После операции больной должен регулярно проходить обследования. Достаточно часто с возрастом возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, тогда снова проводится операция.

Реабилитация и прогноз

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход. Статистика свидетельствует, что в течение года после операции выживает 78% детей, в течение четырех лет это значение уменьшается до 62%. Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Профилактика

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

При наличии врожденных пороков сердца у близких родственников рекомендуется во время планирования беременности сделать генетическую экспертизу для оценки риска развития ВПС у ребенка.