Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, при которой нарушено положение главных сосудов. Патология сопровождается тахикардией и тяжелой формой сердечной недостаточности. Является критическим пороком, который требует срочного оперативного вмешательства.
Содержание
О патологии
Заболевание является врожденным и чаще встречается у мальчиков
Заболевание является врожденным пороком сердца. При транспозиции магистральных сосудов наблюдается смещение аорты и легочной артерии относительно друг друга. Эти структуры отходят от желудочков, нарушение их расположения является причиной критического нарушения кровообращения.
При транспозиции аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. По аорте выносится венозная кровь, которая затем снова возвращается в правое предсердие. По легочной артерии кровь выходит из левого желудочка в легкие, а затем возвращается в левое предсердие. В результате наблюдается отсутствие сообщения между большим и малым кругом кровообращения.
Транспозиция магистральных сосудов имеет код по МКБ-10 Q20.3. Патология достаточно распространена, на ее долю приходится около 12-13% от всех врожденных пороков сердца. Главной особенностью является то, что врожденное заболевание в три раза чаще диагностируется у детей мужского пола.
Транспозицию магистральных сосудов у детей достаточно легко диагностировать по характерным изменениям в расположении сосудов, видимых на ЭКГ и рентгенографии. Эта патология относится к наиболее тяжелым врожденным пороком сердца, которые несовместимы с жизнью. В связи с этим болезнь должна быть своевременно выявлена. Консервативное лечение неэффективно, необходима операция, причем провести ее нужно в первые недели жизни младенца, иначе высок риск летального исхода.
Причины развития
Основной причиной развития транспозиции магистральных сосудов у детей является нарушение внутриутробного развития. Это может быть вызвано:
- инфекциями, перенесенными матерью во время беременности;
- мутациями генов;
- токсическим воздействием на плод;
- действием препаратов, принимаемых женщиной;
- действием радиации;
- тяжелыми хроническими заболеваниями у женщины (диабет, гипертония, эпилепсия).
Основным фактором риска является токсическое воздействие на плод. Это могут быть соли тяжелых металлов, алкоголь и никотин, лекарственные средства с мутагенными побочными эффектами, которые принимала женщина во время беременности. Кроме того, статистика утверждает, что с врожденными пороками сердца чаще сталкиваются дети женщин, которые впервые забеременели в возрасте старше 35-37 лет. Как правило, аномалия развития начинается на 2-3 месяце вынашивания плода.
В большинстве случаев точно выявить причину развития патологии у плода не представляется возможным.
Классификация и виды
При патологии аорта и легочная артерия размещены неправильно
Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) делят на три вида, в зависимости от особенностей их расположения:
- простая;
- с дефектом;
- корригированная;
- сложная.
Каждый вид заболевания имеет свои особенности и специфику лечения. Однако во всех случаях неизбежно хирургическое вмешательство, иначе высок риск летального исхода в кратчайшие сроки.
Простая ТМС
Характеризуется открытым овальным окном – отверстием, расположенным между верхними камерами сердца. В норме, овальное окно, служащее для обеспечения кровотока во внутриутробном периоде, закрывается в первые недели рождения. В некоторых случаях полного закрытия не происходит, но открытое овальное окно не является пороком сердца, а рассматривается скорее как анатомическая особенность.
В случае простой транспозиции магистральных сосудов овальное окно не закрывается. При такой патологии главная вена и аорта смещены либо полностью поменяны местами. Благодаря открытому овальному окну во внутриутробный период эта патология никак не дает о себе знать. В первые недели после рождения овальное окно может закрыться, и тогда наблюдается выраженное нарушение гемодинамики.
В случае простой ТМС с открытым овальным окном в первые дни после рождения состояние пациента удовлетворительное. Врачи вводят новорожденному специальные препараты, позволяющие продлить открытость овального окна и тем самым выиграть время, необходимое для подготовки младенца к операции. Консервативными методами такая форма патологии не лечится.
ТМС с дефектом межпредсердной перегородки
ТМС с дефектом межпредсердной перегородки называется полная транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердием. Открытое сообщение обусловлено отверстием, сформированным во внутриутробный период. Благодаря дефекту малый и большой круг кровообращения взаимодействуют.
Если же дефект межпредсердной перегородки очень мал, отверстие небольшое, патология сопровождается характерными симптомами, указывающими на тяжелый порок сердца. Несмотря на выраженные признаки ТМС, прогноз в этом случае более благоприятен, так как порок сердца можно своевременно диагностировать и исправить с помощью операции, давая ребенку шанс на полноценную жизнь.
Корригированная ТМС
У новорожденных, данное заболевание, встречается меньше всего
Корригированной транспозицией магистральный сосудов называется патология, при которой аорта и легочная артерия меняются местами, но инверсия не нарушает физиологическое направление кровотока. При корригированной транспозиции магистральных сосудов в легкие поступает венозная кровь, а артериальная распространяется по большому кругу кровообращения.
Эта форма врожденного нарушения встречается очень редко – менее, чем у 0.5% больных с пороком сердца. Несмотря на то что при корригированной транспозиции магистральных сосудов кровообращение не меняется, это явление сопровождается другими врожденными дефектами у 9 из 10 пациентов с ТМС. Таким образом, корригированную транспозицию магистральных сосудов нельзя считать неопасным нарушением, так как оно сопровождается другими патологиями, например, нарушением AV-проводимости, вплоть до полной блокады, тяжелой формой сердечной недостаточности и т.д.
Особенности гемодинамики
При разных видах врожденных пороках сердца (ВПС) и транспозиции магистральных сосудов наблюдаются различные нарушения движения крови по инверсным или дефектным руслам – аорте и легочной артерии.
Тяжесть нарушения гемодинамики зависит от вида транспозиции. При полной ТМС венозная кровь поступает в аорту из правого желудочка, проходит по большому кругу кровообращения, а затем снова поступает в правый отдел. Через левый желудочек выбрасывается артериальная кровь, которая затем поступает в легочную артерию, а оттуда – в малый круг кровообращения и снова в левый отдел. При полной ТМС важную роль играют сопутствующие пороки сердца. К примеру, дисплазия перегородки или недостаточность аортального клапана в этому случае идут на пользу, так как способствуют смешиванию крови. При отсутствии сопутствующих аномалий прогноз неблагоприятен – так как оба круга кровообращения функционируют раздельно, ребенок погибает через несколько часов после появления на свет, если не были предприняты срочные меры.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов сердца (КТМС) проявляется физиологическим кровообращением. Нарушения выражены только при наличии сопутствующих пороков сердца.
Симптомы
При тяжелых формах патологии операция требуется в первые часы жизни ребенка, в других случаях заболевание начинает проявляться спустя несколько месяцев
Врожденный порок сердца или ВПС, известный как транспозиция магистральных сосудов, имеет следующие характерные проявления:
- тотальный цианоз;
- тяжелая одышка;
- тахикардия;
- сердечная недостаточность;
- увеличение размера печени;
- периферические отеки;
- деформация фаланг пальцев.
Дети с таким пороком рождаются в срок, отличаются нормальным весом и отсутствием каких-либо видимых физических патологий. В случае полной или простой ТМС, синюшность кожных покровов (цианоз) видна невооруженным глазом уже через несколько часов после рождения. Дополнительно присутствует сильная одышка и тахикардия.
В случае корригированной ТМС ребенок внешне кажется совершенно здоровым. Первые тревожные симптомы появляются спустя несколько месяцев после рождения. При плановом осмотре педиатр выявляет шумы в сердце, нарушение ритма, симптомы сердечной недостаточности. Недостаточность быстро нарастает, и уже в возрасте 6-7 месяцев наблюдаются периферические отеки, колебания артериального давления, изменение печени и другие симптомы этой патологии. Дальнейшее ухудшение самочувствия зависит от сопутствующих сердечных патологий.
Диагностика
У новорожденных транспозиция магистральных сосудов выявляется путем проведения следующих обследований:
- физикальный осмотр;
- ЭКГ;
- рентгенограмма;
- КТ и МРТ.
Патологии у плода диагностируется с помощью УЗИ. С помощью ультразвукового исследования можно определить транспозицию магистральных сосудов и изменение артерии у плода на 3-4 месяце беременности.
УЗИ во время беременности также позволяет определить другие аномалии, затрагивающие внутренние органы плода, в том числе и транспозицию магистральных сосудов, отягощенную сопутствующими патологиями.
Несмотря на то что транспозиция магистральных сосудов, аорты и легочной артерии, может быть диагностирована еще во внутриутробный период, в большинстве случаев женщине предлагают сделать прерывание беременности. Это связано с тем, что полная транспозиция магистральных сосудов у новорожденных младенцев является самой критической патологией сердца, которая несовместима с жизнью. Если женщина настаивает на сохранении беременности, ей предстоит большую часть этого периода провести под наблюдением врача. В этом случае операция для нормализации кровообращения при транспозиции магистральных сосудов у новорожденного должна быть проведена в первые часы жизни.
Лечение транспозиции магистральных сосудов
Вначале обязательно нужно будет пройти рентгенографию
Лечение транспозиции магистральных сосудов полностью оперативное, консервативная терапия неэффективна. Прежде чем назначать операцию, проводится рентгенограмма грудной клетки, так как рентгенография позволяет определить вид ТМС.
Операция проводится в первые часы жизни, исключение составляет лишь недиагностированная вовремя детская корригированная транспозиция сосудов. Тип оперативного вмешательства определяется в индивидуальном порядке и зависит от особенностей порока сердца у конкретного ребенка:
- Корригирующая операция заключается в полном перешивании легочной артерии и аорты. При благоприятном исходе позволяет полностью избавиться от патологии.
- Паллиативная операция направлена на восстановление кровообращения в малом круге. Заключается в искусственном формировании отверстия, выполняющего функцию открытого овального окна.
Для нормализации гемодинамики применяются следующие оперативные вмешательства:
- Операция Сеннинга. Операция заключается в полном изменении предсердий, чтобы пустить кровь из легочной артерии в правое предсердие.
- Операция Мастарда. Заключается в иссечении части межпредсердной перегородки. Из удаленной ткани формируется заплатка, которая используется для перенаправления движения крови.
Клинические рекомендации при транспозиции магистральных сосудов зависят от особенностей патологии. В некоторых случаях операцию назначают в первые часы после рождения. Перед хирургическим лечением проводится медикаментозная терапия.
Прогноз
Дальнейший прогноз зависит от того, была ли проведена операция или нет. При проведении операции в первые недели жизни при простой ТМС прогноз благоприятный – 95% пациентов избавляются от порока и живут полной жизнью. Прогноз оперативного лечения при корригированной форме патологии зависит от того, какие дефекты наблюдаются на фоне врожденного порока. Так как достаточно часто корригированная ПМС выявляется поздно, операция проводится в более позднем возрасте. В этом случае успешность лечения составляет около 63-67%.
При тяжелых формах полной ПМС прогноз неблагоприятен. Даже с условием оперативного вмешательства, примерно половина случаев такой тяжелой патологии приводят к летальному исходу.
При полной транспозиции магистральных сосудов около 30% детей умирают в первые два месяца жизни, еще 70% младенцев погибают в первые два года жизни из-за тяжелой гипоксии, артериальной гипертензии и выраженной сердечной недостаточности.
Важно понимать, что успешное решение проблемы ТМС оперативным вмешательством не гарантирует, что ребенок будет полностью здоров. Нередко у детей с таким врожденным пороком сердца наблюдается отставание в физическом и умственном развитии.
Профилактика
Будущая мама должна регулярно проходить ультразвуковое исследование
Так как причины развития транспозиции магистральных сосудов у плода точно неизвестны, специфических мер профилактики нет. Женщинам можно порекомендовать:
- планировать беременность, уделив внимание собственному здоровью;
- не курить и не употреблять алкоголь в период вынашивания ребенка;
- добиться устойчивой компенсации всех хронических заболеваний до зачатия.
Также необходимо придерживаться рекомендаций врача и своевременно делать плановые УЗИ. Если на УЗИ выявлена ТМС у плода, и женщина решила сохранить беременность, следует полностью довериться к врачу. Даже в таком случае остается шанс на благоприятный исход, с условием оперативного лечения в первые дни жизни младенца.
Если у младенца диагностировали ТМС, следует проконсультироваться с врачом о том, когда лучше проводить операцию. Важно понимать, что такая тяжелая патология не лечится консервативными средствами или народной медициной, а шанс на полноценную жизнь есть только при своевременном оперативном лечении. После операции необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и регулярно проходить обследования.
