Дефект межжелудочковой перегородки относится к врожденным порокам сердца и никогда не бывает приобретенным. Суть патологии – нарушение целостности перегородки или мембраны, расположенной между желудочками сердца. Патология является наиболее распространенным врожденным пороком, при этом может диагностироваться как самостоятельное нарушение строения органа или же как отягощающий фактор при других пороках, например, атрезии легочной артерии.
Содержание
Суть патологии
Отверстие может быть как микроскопичным, так и достигать нескольких сантиметров
Дефекты межжелудочковой перегородки являются врожденным пороком сердца, патология формируется уже в первые недели развития эмбриона. Интересно, что патология тесно связана с аномалиями хромосомной системы, и присуща детям с синдромом Дауна и Робертса.
Патология очень распространена, на ее долю приходится почти четверть всех врожденных пороков сердца. Однако из-за компенсаторных способностей организма, дефекты межжелудочковой перегородки у новорожденных не всегда диагностируются в первые месяцы жизни. Нередко патология впервые дает о себе знать в подростковом и старшем возрасте.
Сам дефект представляет собой небольшое отверстие в мембране, отделяющей желудочки. Его размеры колеблются от одного миллиметра до трех сантиметров. Чем меньше дефект, тем выше риск поздней диагностики, так как патология никак себя не проявляет в первые годы жизни и может быть выявлена только при детальном обследовании.
В МКБ-10 дефект межжелудочковой перегородки обозначают кодом Q21.0.
Суть патологии заключается в нарушении кровообращения из-за дефекта. В момент сокращения мышцы наблюдается прохождение крови из левого желудочка в правый через отверстие в мембране. В результате правый желудочек перегружается, нарушается ток крови в малом кругу кровообращения. Патология прогрессирует, вызывая следующие опасные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы:
- Из-за переполнения кровью правого желудочка развивается его гипертрофия. Постепенно стенки растягиваются, объем увеличивается. Легочная артерия может также деформироваться и растягиваться, по ней кровь будет забрасываться в легкие.
- В малом кругу кровообращения увеличивается давление крови на стенки сосудов. Это влечет за собой развитие легочной гипертензии. Как следствие, стенки артерий спазмируются для защиты легких от избытка крови.
- Из-за дефекта сердце испытывает удвоенную нагрузку. Для прохождения крови по малому кругу кровообращения активируются компенсаторные функции сердечно-сосудистой системы. В течение некоторого времени организм будет справляться с измененным кровотоком, однако рано или поздно это приводит к развитию сердечной недостаточности.
В момент расслабления левого желудочка в него также забрасывается некоторая часть крови, поэтому со временем стенки также растягиваются и гипертрофируются. Гипертрофия левого и правого желудочка неминуемо приводит к гипоксии внутренних органов, которые не получают кислород, поступающий с кровью, в полном объеме.
Классификация
Патология часто диагностируется у малышей с синдромом Дауна
Патологию классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от специфики протекания и причин развития, выделяют три вида:
- врожденный порок сердца (ВПС) дефект межжелудочковой перегородки;
- ДМЖП с транспозицией магистральных сосудов;
- дефект как осложнение после перенесенного инфаркта.
Врожденный дефект может быть как единственной патологией сердца, так и сочетаться с другими аномалиями строения органа. Одним из примеров является ДМЖП с транспозицией магистральных сосудов. Это критический порок сердца, при котором изменено положение важных сосудов, из-за чего кровоток в большом круге затруднен или вовсе невозможен.
Единственный вид приобретенного дефекта межжелудочковой перегородки – это патология, возникающая после обширного инфаркта. Причем дефект представляет собой не только отверстие, но и рубцевание мышечной части межжелудочковой перегородки. Патология сопровождается тяжелой формой сердечной недостаточности и очень опасна.
По размерам отверстия в мембране выделяют три вида ДМЖП:
- малый – диаметр составляет ⅓ диаметра сечения аорты;
- средний – диаметр ½ аорты;
- большой – диаметр равен сечению аорты, либо даже превышает его размеры.
В первом случае, когда дефект малый, через него обратно забрасывается примерно на ¼ больше крови, чем должно быть у здорового человека. При среднем диаметре окна в межжелудочковой перегородке сильно отличается величина давления в левом и правом желудочке. Как правило, в правом значения почти в два раза выше, чем в левом.
По локализации дефекта различают 4 вида патологии:
- мембранозный дефект;
- трабекулярный;
- мышечный;
- атриовентрикулярный;
- инфундибулярный.
Мембранозный и перимембранозный дефект встречается чаще всего, и диагностируется в 85% случаев ДМЖП. При перимембранозном дефекте межжелудочковой перегородки расположено в верхней части перегородки. Такая форма патологии потенциально опасна развитием аневризм.
Трабекулярный дефект встречается примерно в 10-13% случаев. Он расположен в нижней части перегородки, характеризуется спонтанным закрытием.
Мышечным дефектом межжелудочковой перегородки является отверстие, расположенное в срединной части межжелудочковой перегородки, которое окружено мышечной тканью. А вот отверстие, расположенное вблизи атриовентрикулярного канала, является одной из самых редких форм патологий. Такая форма очень часто диагностируется у людей с хромосомными сбоями, например, с синдромом Дауна. Также дефект может локализовать под легочной артерией.
Причины развития
Определенные лекарства могут оказывать побочные действия на плод
Как и все другие врожденные пороки, дефекты межжелудочковой перегородки сердца являются аномалией внутриутробного развития. Они закладываются в первые недели внутриутробного развития, чаще всего уже к середине второго триместра беременности дефекты межжелудочковой перегородки у плода сформированы. Причины развития точной не установлены. Выделяют следующие факторы, которые предположительно влияют на развитие пороков сердца:
- внутриутробная интоксикация;
- тяжелые вирусные и инфекционный болезни, перенесенные женщиной во время беременности;
- прием некоторых препаратов;
- осложнение хронических заболеваний матери в первом триместре беременности;
- курение, употребление алкоголя и наркотиков;
- генетическая предрасположенность;
- аномалии хромосомной системы.
Аномалиями хромосомной системы объясняется, почему с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденного сталкиваются родители младенцев, рожденных с синдромом Дауна. Однако это не единственная причина, так как патология сердца часто выявляется у детей без хромосомных нарушений.
Внутриутробная интоксикация плода в первом триместре может стать причиной нарушения развития сердечной мышцы. Причиной могут выступать различные химические соединения, соли тяжелых металлов, препараты лития. Также на развитие ребенка может оказывать влияние любое лекарственное средство, принимаемое женщиной во время беременности, в том числе и антибактериальные средства, назначаемые для лечения тяжелых инфекционных заболеваний.
Пороки сердца могут быть связаны с сахарным диабетом, эпилепсией и другими хроническими заболеваниями у матери, которые обострились в первом триместре.
Еще одной предполагаемой причиной является влияние на организм плода курения, употребления алкоголя и наркотиков женщиной.
Также существует явная связь между возрастом матери и частотой встречаемости врожденных патологий. Так, с пороками сердца чаще сталкиваются дети матерей, чья первая беременность произошла в возрасте старше 37 лет.
Симптомы заболевания
При легкой степени порока сердца практически единственным его признаком будет плохой аппетит ребенка
Симптомы патологии зависят от степени тяжести порока сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки у новорожденных по симптомам делят на три степени.
Малый дефект, или легкая степень патологии, называется также болезнью Толочинова-Роже. Имеет следующие проявления:
- недостаточный набор веса;
- плохой аппетит;
- увеличенная потребность в отдыхе.
Больше никаких заметных признаков патологии не имеет. Более того, при стандартном обследовании и прослушивании сердца не выявляется никаких отклонений от нормы. Заболевание можно выявить только с помощью ЭхоКГ, которая без показаний не проводится.
Средняя степень дефекта определяется в том случае, если диаметр дефекта превышает 1 см. При таком дефекте межжелудочковой перегородки у детей наблюдаются следующие симптомы:
- нормальное и усиленное питание с незначительной прибавкой веса;
- бледность эпидермиса;
- одышка;
- гипергидроз;
- нарушение сердечного ритма.
Также меняется ритм дыхания. Достаточно часто дети с таким дефектом при вдохе сильно напрягают спину и брюшину, дышат раскачивая тело. Из-за сильной одышки нарушается процесс кормления, так как ребенок делает длительные перерывы. Однако аппетит не ухудшается, может даже возрастать, что должно насторожить родителей, ведь прибавка в весе незначительная и не соответствует возрастным нормам.
При тяжелом или выраженном пороке сердца или дефекте межжелудочковой перегородки присутствуют следующие симптомы:
- бледность кожи;
- цианоз носогубного треугольника (синюшность);
- отставание в физическом и умственном развитии;
- слабость, сонливость, астения.
Врожденный порок сердца, такой как дефект межжелудочковой перегородки, заставляет ребенка отказываться от подвижных игр. Малыши с этой патологией минимизируют любую физическую активность, так как во время интенсивного движения происходят приступы одышки с тахикардией. Однако у некоторых детей патология сопровождается замедлением сердечного ритма или брадикардией.
Иногда случается так, что болезнь впервые дает о себе знать во взрослом возрасте. Чаще всего это происходит из-за того, что порок сердца не был диагностирован в младенчестве. Впервые проявляясь во взрослом возрасте, ДМЖП имеет следующие симптомы:
- ноющая и распирающая боль в груди;
- снижение работоспособности, астенический синдром;
- апатия;
- тахикардия;
- одышка даже в состоянии покоя;
- сильная головная боль;
- вертиго;
- тошнота и рвота;
- высокое артериальное давление.
Впервые столкнувшись с такими проявлениями болезни, пациент может ошибочно принять симптомы нарушения работы сердца за гипертонический криз. Поэтому важно как можно скорее проконсультироваться с кардиологом и пройти обследования.
Диагностика
Детский врач сам назначает весь комплекс диагностических мероприятий исходя из результатов осмотра
Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки и другими виды ДМЖП необходимо диагностировать своевременно. Для этого назначают следующие обследования.
- Опрос родителей, сбор семейного анамнеза, визуальный осмотр. О наличии проблем с сердцем свидетельствует бледность кожи и синюшность губ.
- Измерение пульса, прослушивание сердца. Наличие тахикардии является одним из симптомов ДМЖП.
- ЭхоКГ или ультразвуковая диагностика сердца для выявления дефекта межжелудочковой перегородки считается самым информативным методом диагностики. Ультразвуковая диагностика или УЗИ дефекта межжелудочковой перегородки позволяет определить локализацию и размеры отверстия в мембране.
Дополнительно может быть назначена электрокардиограмма, но этот метод применяется скорее для исключения других патологий, чем для подтверждения диагноза.
Лечение порока сердца
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки включает три этапа:
- медикаментозная терапия для купирования симптомов;
- оперативное вмешательство;
- прием препаратов для предотвращения осложнений.
Для устранения симптомов назначают препараты из группы бета-блокаторов. Эти лекарства нормализуют артериальное давление и устраняют приступы тахикардии. Также они снижают риск осложнений.
Дополнительно могут быть назначены кардиопротекторы и препараты магния, которые нормализуют сократительную способность миокарда.
Оперативное вмешательство заключается в ушивании отверстия. Дефект части межжелудочковой перегородки, огражденный мышцей ушивается таким образом, чтобы избежать образования грубых рубцов.
Реабилитация длится около 6 месяцев. В это время продолжается прием препаратов для нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Как правило, сразу после устранения врожденного дефекта межжелудочковой перегородки ребенок быстро догоняет сверстников в развитии.
Вероятные осложнения
Осложнения развиваются в том случае, если мембранозная или другая форма ДМЖП не была выявлена своевременно. Обычно организм адаптируется к патологии и длительное время функционирует нормально, но в какой-то момент начинают внезапно нарастать симптомы сердечной недостаточности, чреватые летальным исходом.
Вероятные осложнения:
- легочная гипертензия;
- инфаркт или инсульт;
- отставание в физическом и психическом развитии.
Однако риск осложнений очень мал, в большинстве случаев патологию удается своевременно выявить и успешно ликвидировать.
Прогноз и профилактика
Раз в год нужно не забывать проверяться у врача
Неосложненный другими врожденными аномалиями развития сердца ДМЖП хорошо поддается лечению. При успешном исходе операции с полной ликвидацией дефекта организм быстро приходит в норму. После реабилитации у пациента нет никаких ограничений, человек живет полной жизнью. Если операция проведена в детском возрасте, ребенок очень быстро догоняет сверстников в развитии.
Кроме того, достаточно часто хорошие результаты дает выжидательная тактика, и потребность в проведении операции отсутствует.
Чтобы предупредить развитие порока сердца у плода, женщине необходимо планировать беременность. Хотя бы за 6-12 месяцев перед зачатием нужно отказаться от всех вредных привычек, пройти комплексное обследование и пролечить все хронические заболевания. Во время беременности нужно придерживаться рекомендаций лечащего врача и не принимать лекарства без назначения.
Людям, живущим с дефектом межжелудочковой перегородки, следует не перенапрягаться, придерживаться режима дня и регулярно проходить обследования у лечащего врача. Даже после успешно проведенной операции человеку следует внимательно относиться к своему здоровью, не курить и не употреблять алкоголь.
