Аорта представляет собой главнейшую артерию человеческого тела, ведь через нее кровь поступает в другие органы. Коарктация аорты – это врожденный порок сердца, характеризующийся сужением (стенозом) просвета этой артерии. Эта патология приводит к нарушению функционирования большого круга кровообращения, что влечет за собой нарушение питания всех органов тела и самого сердца.
Содержание
О патологии
Недуг требует немедленного медицинского вмешательства
Коарктация также называется сужением или стенозом. Это тяжелая патология, развивающаяся во внутриутробный период формирования сердечно-сосудистой системы. Тем не менее, порок сердца может быть обнаружен не сразу, а в старшем детском или даже во взрослом возрасте – все зависит от степени сужения просвета артерии. Однако в подавляющем большинстве случаев патология сопровождается яркой и тяжелой клинической картиной, по которой диагностировать врожденный порок сердца (ВПС) можно уже в первые часы жизни.
Коарктация аорты в МКБ-10 обозначается кодом Q25.1. Патология проявляется сужением артерии в месте изгиба в аортальном перешейке, реже в брюшной или грудной части этого крупнейшего сосуда. Опасность врожденного порока заключается в том, что из-за стеноза артерия пропускает меньшее количество крови, что влечет за собой нарушение функционирования кровеносной системы. При коарктации аорты гемодинамика нарушается, ткани испытывают дефицит кислорода, сердце подвергается сильной нагрузке.
Основные нарушения, наблюдающиеся при стенозе аорты, следующие:
- Изменение показателей артериального давления над местом сужения и сразу под ним. В верхней части наблюдается повышенное значение, в нижней давление заметно ниже.
- Из-за изменения давления и ухудшения кровотока сердце вынуждено работать с повышенной нагрузкой, чтобы обеспечить “проталкивание” крови в месте изгиба или сужения артерии. Результатом становится гипертрофия левого желудочка.
- Нарушение кровообращения по большому кругу приводит к тому, что нижние конечности не получают кровь в необходимом объеме. Это приводит к нарушению развития скелета, а также чревато хроническими заболеваниями, впервые проявляющимися уже в раннем возрасте.
- Сильное давление крови приводит к растяжению стенок всех артерий, в результате они расширяются.
Следует отметить, что организм человека может приспособиться к врожденной патологии. В ходе компенсации нарушения кровотока в месте сужения аорты наблюдается разрастание дополнительных сосудов. Это обеспечивает движение крови, однако гемодинамика все равно нарушена, и наличие дополнительных сосудов приводит к сопутствующим нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.
Оставлять патологию без внимания нельзя, даже если организм адаптировался к пороку сердца. Без лечения более половины детей с таким диагнозом умирают в первый год жизни. Если же дополнительные сосуды смогли обеспечить кровоток, близкий к нормальному, перераспределение нагрузки приводит к образованию тромбов, развитию тяжелой сердечной недостаточности и другим патологиям, которые неминуемо ведут к гибели в раннем возрасте.
Причины развития
У немолодых рожениц возрастает риск развития у их будущего ребенка проблем со здоровьем
Основной причиной развития коарктации аорты у плода является внутриутробная аномалия развития сердца. В норме, во время формирования сердечно-сосудистой системы аорта с легочной артерией соединяется протоком. Этот проток закрывается очень быстро, при первых самостоятельных вдохах новорожденного. В случае аномалии развития ткани протока могут переходить на часть аорты, чаще всего ее изгиб. В результате процесс закрытия протока происходит нормально, но ткани, закрывающие его, закрывают и часть аорты, вызывая ее сужение в определенном месте.
Еще одной прямой причиной коарктации аорты у детей является врожденная патология межжелудочковой перегородки. Достаточно часто врожденный порок сердца отягощается другими патологиями, тогда говорят о смешанном ВПС. Это также может быть связано с неправильным соединением аортальных дуг во время внутриутробного развития.
Другие факторы, влияющие на развитие порока, касаются непосредственно организма матери. Среди таких причин:
- действие мутагенов;
- инфекционные заболевания;
- прием сильнодействующих препаратов во время беременности;
- тяжелые формы токсикоза на ранних сроках;
- сахарный диабет и другие хронические заболевания;
- вредные привычки и пагубные зависимости;
- возраст роженицы старше 35-37 лет.
Женщины часто недооценивают влияние различных мутагенных веществ на организм матери и ребенка. Вызвать аномалии развития плода могут химикаты, лакокрасочная продукция, некоторые сильнодействующие препараты, пестициды и вредные вещества из почвы. Спровоцировать опасную патологию могут любые сильнодействующие препараты для лечения различных заболеваний. Важно не принимать лекарства во время беременности без назначения врача и обязательно изучать аннотацию к препарату, особенно раздел, посвященный влиянию на плод.
Еще одним фактором является генетическая предрасположенность. Исключить или подтвердить его может только генетическая экспертиза, проводимая до зачатия.
Приобретенная коарктация аорты
Падение, сопровождаемое сильным ударом в грудь, может привести к патологии аорты
Принято считать, что сужение просвета артерии является исключительно врожденным заболеванием. В подавляющем большинстве случаев так оно и есть, однако патология может быть и приобретенной. Она развивается вследствие тяжелых травм и повреждений грудной клетки. Другими словами, сужение артерии происходит из-за механического повреждения или компрессии. Причем такая форма коарктации аорты у детей тоже не исключена. Например, коарктацию аорты у новорожденных может спровоцировать родовая травма.
Причины развития такой патологии у взрослых:
- удары в грудь, например, вследствие ДТП;
- атеросклероз сосудов с поражением аорты;
- травма сосудов, расположенных вблизи сердца;
- воспаление аорты.
Патология очень редкая. Приобретенная форма имеет те же симптомы, что и врожденный порок сердца.
Симптомы
Под ВПС или коарктацией аорты подразумевают тяжелую врожденную патологию. Признаки врожденной коарктации аорты зависят от тяжести патологии. Выделяют четыре формы заболевания:
- изолированный стеноз артерии, других патологий не наблюдается;
- сужение главной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки;
- стеноз с открытым аортальным протоком;
- стеноз с другими аномалиями развития сердца и сосудов.
По локализации сужения аорты выделяют две формы патологии – типичную и атипичную. Под типичной понимается стеноз в месте изгиба артерии. При атипичной коарктации сужение просвета происходит в грудной или брюшной части артерии. Такая форма встречается достаточно редко.
Клиническая картина и особенности кровообращения при такой патологии зависят от возраста пациента. При врожденной форме патологии кровообращение подобно внутриутробному, так как аортальный проток не закрывается. Организму необходимо много времени, чтобы приспособиться. Часто этого не происходит, результат летальный. В большинстве случаев необходима срочная операция.
Коарктация аорты во взрослом возрасте отличается быстрой адаптацией организма к затруднению кровотока. Это проявляется формированием дополнительных сосудов.
В целом, клиническую картину и вероятные риски в случае врожденной коарктации аорты целесообразно рассматривать по возрасту пациента:
- Самый критический период – с первых минут жизни до 12 месяцев. Именно в первый год больше половины детей (65%) с врожденным пороком сердца погибают. Врожденный порок сердца, такой как коарктация аорты, приводит к нарастающей сердечной недостаточности, что влечет за собой нарушение работы почек и легких.
- В период с одного года до пяти лет организм постепенно приспосабливается. Это адаптационный период, во время которого симптомы сглаживаются.
- В возрасте с 6 до 13-14 лет пациент практически забывает о своей болезни. Это период так называемой компенсации – симптомов нет, сердечная недостаточность не прослеживается. О врожденной патологии может говорить только повышенная утомляемость и частые беспричинные головные боли.
- Стадия декомпенсации начинается примерно в 15 лет и длиться в течение 5-7 лет. Начинается с нарастания симптомов сердечной недостаточности, приводит к выраженному кислородному голоданию тканей и органов.
- Окончательная декомпенсация происходит примерно к 30 годам. Проявляется осложнениями, высок риск инсульта и инфаркта, часто диагностируются аневризмы.
Несмотря на то что организму удается приспособиться к аномальному кровотоку, при коарктации аорты гемодинамика всегда остается патологической. Чтобы не столкнуться с декомпенсацией в возрасте 20-30 лет, пациент должен своевременно проходить обследования у врача.
Симптомы начальной стадии
Ребёнок начинает резко набирать вес из-за отечности, постоянно выглядит сонным
Начальная, или первая стадия, длится первый год жизни. Она имеет несколько специфических симптомов:
- увеличение массы тела;
- одышка;
- астения;
- бледность кожи;
- нарушение роста;
- большая потребность во сне.
Следует отметить, что прибавка в весе сочетается с недостаточно активным ростом и общим развитием. Это объясняется тем, что масса тела увеличивается не за счет жира, а из-за отечности тканей. Также из-за аномальной гемодинамики печень испытывает серьезные нагрузки и увеличивается в размере, что также сказывается на прибавке веса. При этом новорожденный медленно растет, родничок долго не закрывается, физическое развитие заметно не дотягивает до нормы.
Астения проявляется отсутствием слез и плача, длительным сном, минимумом реакций на раздражители.
Еще одним симптомом этой стадии является бледность кожных покровов. Также можно заметить побледнение слизистых оболочек, например, в ротовой полости.
Признаки второй стадии
Вторая стадия начинается после первого года. Организм постепенно адаптируется, поэтому симптомы сглаживаются. На второй стадии присутствует одышка, общая слабость и бледность. Одышка проявляется при физической активности, но уже не мешает процессу приема пищи. Однако игровая деятельность ограничена, ребенок старается меньше двигаться, отказывается от подвижных игр.
На второй стадии также сохраняется бледность кожных покровов. В носогубной области отмечается выраженный цианоз – синюшность кожи, связанная с нарушением кровообращения.
Также сохраняется общая слабость, астения и сонливость. Большую часть времени ребенок предпочитает лежать или спать. Физическое и умственное развитие нарушается. Дети с коарктацией аорты заметно уступают сверстникам по физическим показателям.
Задержка умственного развития связана с тем, что ребенок не может обучаться новым навыкам и слабо интересуется окружающим миром из-за астении.
Третья стадия
Эта стадия начинается примерно в возрасте 4-5 лет и длится почти десять лет. Называется компенсаторной стадией, так как организм уже полностью адаптировался к пороку сердца, а значит справляется со своими функциями в условиях нарушения гемодинамики.
Специфические симптомы отсутствуют, ребенок живет практически полной жизнью. Наблюдается упадок сил и общий низкий уровень жизненной энергии – малыш быстро устает, все же ограничивает подвижные игры, предпочитая проводить время за просмотром мультфильмов или другим неактивным хобби. Сохраняется увеличенная потребность во сне, ночной отдых длится не меньше 10 часов. Иногда случаются приступы мигреней, нередко дети становятся очень метеозависимыми. В остальном же, это достаточно спокойная и стабильная стадия коарктации аорты.
Четвертая стадия
Наблюдаются проблемы со зрением
Следующий этап начинается примерно в 14-15 лет и характеризуется новым витком обострения симптомов. Для этой стадии характерны следующие симптомы:
- периодические боли в области сердца;
- брадикардия;
- одышка;
- бледность и цианоз;
- парестезии;
- онемение пальцев руки и ног;
- ухудшение слуха, шум в ушах;
- нечеткость зрения;
- кашель;
- судороги;
- ломкость капилляров.
Все эти симптомы относятся к нарушенному кровотоку, так как с возрастом коарктация аорты не проходит и гемодинамика не нормализуется. По сути, это обострение патологии обусловлено активным ростом организма в конце периода полового созревания и нарушением адаптивных механизмов, благодаря которым достигла компенсация врожденного порока сердца ранее.
Пятая стадия
Последняя стадия является терминальной или конечной. Проявляется в возрасте 30 лет и старше, завершается летальным исходом. Сопровождается симптомами тяжелой сердечной недостаточности, к которой присоединяются признаки нарушения работы внутренних органов:
- почечная недостаточность: дизурия, высокое артериальное давление, отечность лица и конечностей;
- дисфункция печени: чувство распирания в правом подреберье, желтуха;
- нарушение пищеварения: диарея, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.
Патология также сопровождается нарушением менструального цикла и критическим снижением либидо у мужчин.
Диагностика
Ультразвуковое исследование позволяет максимально точно определить картину заболевания и назначить способы дальнейшего лечения
Диагностика коарктации аорты проводится с помощью УЗИ или эхокардиографии. Этот метод позволяет точно визуализировать место сужение артерии, а также выявить сопутствующие патологии, такие как дефект межжелудочковой перегородки.
С помощью ультразвуковой диагностики коарктации аорты также удается оценить сократительную способность сердца.
Еще одно обязательное обследование – ЭКГ. Позволяет диагностировать аритмию и сопутствующие нарушения, характерные для сердечной недостаточности.
Врач обязательно измеряет артериальное давление и частоту пульса. Прослушивает сердце, проводит визуальных осмотр слизистых оболочек. Дополнительно может быть назначен осмотр неврологом для проверки рефлексов, а также рентгенография грудной клетки и УЗИ почек.
Лечение коарктации аорты
Коарктация аорты лечится только с помощью хирургии. Операция при коарктации аорты должна проводится в срочном порядке, выжидательная тактика не применяется.
Под резекцией коарктации аорты понимается операция, в ходе которой формируется новый просвет, задействую подключичную артерию. По сути, это одна из разновидностей пластик, при которой место сужения удаляется, и замещается соседней сосудистой тканью.
Помимо резекции коарктации аорты может применяться типичная пластика – операция, при которой врач формирует “новую” область аорты с помощью ее же тканей. Сложная процедура, которую не всегда можно провести.
Еще одним методом является расширение пораженного участка с помощью катетера. Однако такой метод используют сравнительно редко из-за риска рецидива в будущем.
Проблема коарктации аорты после операции успешно решается, позволяя добиться увеличения продолжительности жизни человека. Реабилитационный период заключается в приеме ряда препаратов – антиаритмических, кардиопротекторных, антигипертензивных лекарств и медикаментов других групп. Схему поддерживающей терапии подбирает врач индивидуально для каждого пациента.
Прогноз и осложнения
Сон должен быть сбалансированным: нельзя недосыпать
Если патология не выявлена в первые дни жизни пациента, в 65-70% случаев наступает смерть от сердечной недостаточности в первый год жизни. Остальные 30-35% детей, которые адаптировались, сохраняют риск летального исхода во второй пик заболевания.
Без лечения, пациент проживет максимум до 30-35 лет. В случае успешной операции, проведенной в детском возрасте, риски для жизни сохраняются, но значительно снижаются.
При коарктации аорты осложнения заключаются в сердечной, печеночной и почечной недостаточности. На пятой стадии высок риск инсульта, инфаркта, отека легких. Все эти осложнения влекут за собой смерть.
При коарктации аорты клинические рекомендации следующие:
- своевременно провести операцию;
- принимать препараты, назначенные врачом;
- снизить потребление соли;
- адекватно дозированные физические нагрузки;
- соблюдение режима дня;
- сон не меньше 7 часов;
- регулярное обследование у врача;
- диета, отсутствие вредных привычек.
Человеку с таким диагнозом предстоит всю жизнь внимательно относиться к собственному здоровью и придерживаться ряда ограничений. Курение и прием алкоголя полностью запрещены, ведь эти вещества влияют на сердечно-сосудистую систему и могут спровоцировать опасные осложнения. Также подбирается диета, потребление соли ограничивается до 5-7 г в день, воды следует употреблять не больше 1.7 л.
Даже после успешной операции важно не забывать о регулярных обследованиях. Помимо ЭКГ и ЭхоКГ (УЗИ сердца) дважды в год, пациенту с коарктацией аорты необходимо самостоятельно контролировать величину артериального давления и изменения пульса.
